HỘI CHỨNG WEST – ĐỘNG KINH GIẬT CƠ Ở TRẺ

Được W.J.West mô tả năm 1941, còn được gọi là co thắt trẻ em, co thắt gấp ở trẻ còn bú, co thắt cúi chào hay là cơn Salaam, động kinh giật cơ ở trẻ còn bú, bệnh động kinh cơn nhỏ đẩy ra trước.

Lâm sàng

Tuổi khởi phát bệnh: dưới 1 tuổi là 3-7 tháng, đỉnh cao vào lúc 5 tháng.

Hội chứng West bao gồm tam chứng (co thắt ở trẻ em, chậm phát triển tâm thần – vận động, EEG ngoài cơn có hình dáng loạn nhịp biên độ cao) không xuất hiện cùng một lúc mà xuất hiện cách nhau vài ba tuần lễ.

a) Co thắt trẻ em

Có 3 hình thái co thắt:

– Co thắt gấp: thường co thắt gấp người, cả hai bên, đối xứng: gấp đầu, cổ thân mình và tứ chi như cúi chào, khép tay như muốn ôm, chi dưới ở tư thế gấp.

– Co thắt duỗi: đầu, thân và tứ chi duỗi ra, dạng và duỗi tay, bàn tay mở ra.

– Co thắt hỗn hợp: cơn có thể xuất hiện vào lúc thức hoặc lúc đang ngủ, hay gặp nhất là lúc trẻ sắp ngủ hoặc ngay sau khi tỉnh dậy.

Hội chứng West ở trẻ em

Cơn điển hình: thường rất ngắn 1-3 giây.

Thường co thắt gấp người cả hai bên cơ thể và đối xứng.

Biểu hiện lâm sàng: cơn thường xảy ra đột ngột gật đầu, gấp đầu và thân (nếu đang nằm thì đầu nhấc lên khỏi mặt giường); hai tay bắt chéo trước ngực; chi dưới ở tư thế đứng gấp. Nếu co thắt duỗi thì hai tay duỗi thẳng và khép bắt chéo.

Về ý thức: trong cơn có trạng thái u ám thoáng qua.

Sau cơn: trẻ thường có nụ cười tự nhiên và rối loạn thực vật )đỏ, xanh, tím, tái).

Giai đoạn khởi phát bệnh: các cơn rời rạc, thường xảy ra khi thức giấc hoặc trong giấc ngủ.

Giai đoạn toàn phát: cơn xảy ra hàng loạt (4-5 loạt), 3-10 cơn trong ngày.

Giai đoạn ổn định: một tiếng động, một sự tiếp xúc bất ngờ là những yếu tố thuận lợi gây cơn.

Cơn không điển hình:

Ít gặp cơn.

Nhiều khi bỏ qua vì chỉ có co thắt rất ngắn, không đối xứng như gật đầu, co thắt các chi, vẹo đầu, vẹo nửa người.

b) Giảm sút tâm thần – vận động

15% trường hợp hội chứng West có triệu chứng khởi đầu bằng giảm sút tâm thần vận động.

Bắt đầu bằng sự thay đổi khí sắc, thờ ơ: ít cười không đáp ứng với các kích thích giác quan (giống như điếc hay mù), nét mặt cứng đờ, bất động. Đôi khi có những cử động định hình…. Sau đó vài ngày thì xuất hiện giảm sút tâm thần, trẻ không phát triển nữa, không đạt được một cái gì mới. Ngược lại, mất những hoạt động đã có: không ngồi được, không giữ được thẳng đầu, không cười, mất những tiếp xúc đơn giản nhất và mất trương lực hoàn toàn.

guest
0 Bình luận
Inline Feedbacks
Tất cả bình luận
0
Rất thích suy nghĩ của bạn, xin vui lòng bình luận.x
()
x